发病率仅次于上皮性肿瘤，好发于青少年及儿童，青春期前生殖细胞瘤的发生率高达60~90%。绝经期后仅占6%。仅成熟畸胎瘤为良性，其他类型均属恶性。其中除单纯型无性细胞预后较好外，其他均恶性度高，预后差。
1.畸胎瘤
通常由两个或三个胚层组织构成，偶然仅见一个胚层万分，肿瘤组织多数成熟，少数未成熟。多为囊性，少数呈实质性，肿瘤的良、恶性程度取决于组织的分化程度，而不是肿瘤的质地。
成熟畸胎瘤属良性肿瘤。绝大多数为囊性，称为成熟囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿，实性者罕见。皮样囊肿为最常见的卵巢肿瘤，占生殖细胞肿瘤的85~97%，好发于生殖年龄，单侧为多，双侧占12%。通常中等大，表面光滑，壁薄质韧。切面多为单房，腔内充满油质和毛发，有时可见牙齿或骨质。囊壁常有实质突起，称为“头节”含有多种组织万分，几乎全部病例均可见到外胚层组织，包括鳞状上皮，皮脂腺、汗腺、毛囊，脑及神经组织。同时可见内胚层组织如胃肠道及支气管上皮，甲状腺等。偶见肿瘤向单一胚层分化，如卵巢甲状腺肿，可分泌甲状腺素，甚至引起甲亢。
成熟囊性畸胎瘤恶变率为2~4%，恶变机会随年龄增长而增加，多发生于绝经后妇女。瘤中任一组织成分均可恶变而形成各种恶性肿瘤，扩散方式主要为直接浸润和腹膜种植，预后较差，5年存活率为15~31%。
未成熟畸胎瘤，多发生于青少年为单侧性的实性肿瘤，体积较大，表面呈结节状，切面似脑组织，质腐脆。肿瘤由三个胚层衍化的胚胎性组织构成，未成熟组织主要为原始神经组织，偶含成熟组织如骨、毛发及皮脂等。转移及复发率均高，但复发后再次手术时，肿瘤组织有自未成熟向成熟转化的特点，即恶性程度的逆转现象。5年存活率约20%，近年提高至50~75%。
2.无性细胞瘤
属恶性肿瘤，主要发生于儿童及青年妇女。80~90%为单侧性，好发于右侧卵巢，系右侧性腺分化及发育比左侧为慢之故。肿瘤中等大小，园形或椭园形，有时呈分叶状，触之似橡皮，包膜光滑，切面为实性，呈淡棕色，无性细胞瘤对放疗特别敏感，5年生存率可达90%。
3.内胚窦瘤
又称卵黄囊瘤，发生率并非很低，肿瘤高度恶性，多见于儿童及青少年。绝大多数为单侧性，体积较大，圆形或卵圆形，包膜完整，切面实性，质脆，夹有多数小囊，含胶状囊液，伴明显出血坏死，易发生破裂。内胚窦瘤来自卵黄囊，瘤细胞可产生甲胎蛋白（AFP），患者血清中能测出较高浓度的AFP，其浓度与肿瘤的消长相平等，成为诊断及治疗监护中的重要标志物。本瘤由于生长迅速，易早期转移，过去平均生存时间仅12~18个月，经联合化疗后现已明显延长。
